Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción / Bladder involvement in a paediatric patient with polyarteritis nodosa: First description

RESUMEN La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequeños/medianos y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 arios con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 años de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistêmico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 años y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vas-culitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en niños. Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistêmica reportado en la edad pediátrica.

A B S T R A C T Polyarteritis nodosa (PAN) is a necrotising vasculitis, rare in childhood, and characterized by the inflammation of small and medium vessels and multiple organ involvement. The case is presented of a 4 year old girl with prolonged febrile syndrome, chronic abdominal pain, disabling myalgia, and skin involvement. After 2years of symptoms, she met clinical criteria for PAN. She received treatment with oral and intravenous systemic corticosteroids, 6 months of intravenous cyclophosphamide and maintenance with conventional immuno-suppressants without an adequate response. However, she showed clinical improvement with oral cyclophosphamide and long-term corticosteroids. She had several relapses during follow-up visits due to irregular treatment requiring a high cumulative dose of cyclophosphamide. Five years later she presented with macroscopic haematuria, and was assessed for, among other causes, cyclophosphamide toxicity and disease activity. The workup included cystoscopy and bladder biopsy with findingof necrotising vasculitis of bladder wall. Bladder vasculitis is rarely reported in the literature (3-5 cases in adults) and in that consulted there are no reports in children. To our knowledge, this is the first case of bladder involvement associated with systemic vasculitis reported in the paediatric age.

Evaluación de los criterios de clasificación SLICC en pacientes con lupus eritematoso sistémico juvenil seguidos en una clínica pediátrica de Bogotá, Colombia / Evaluation of the SLICC classification criteria in patients with juvenile systemic lupus erythematosus followed up in a pediatric institution in Bogotá, Colombia

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad multisistémica que se acompaña de importante morbilidad. A través de los arios se han publicado diversos criterios de clasificación con un desempeño variable. Recientemente el grupo de Clínicas de Colaboración del Lupus Eritematoso Sistémico (SLICC) propone una versión que ha sido validada en niños y adultos. No se conoce el desempeño de estos criterios en la población juvenil colombiana con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Evaluar la sensibilidad y la especificidad de los criterios SLICC en una población pediátrica con lupus eritematoso sistémico juvenil en la ciudad de Bogotá, Colombia. Materiales y métodos: Evaluación retrospectiva de datos clínicos y paraclínicos durante el primer mes de enfermedad en los pacientes con lupus eritematoso sistémico juvenil y en los pacientes controles valorados en una consulta de reumatología pediátrica. Resultados: N = 110, 55 casos y 55 controles. La edad promedio de inicio en los casos fue de 12,8 años (7-15 años) y en controles 11,1 años (2-15 años). La distribución por sexo en los casos fue de F:M 5,4:1 y en los controles F:M 1,8:1. Se aplicaron los criterios ACR1997 y SLICC a ambos grupos de pacientes. La sensibilidad y la especificidad de los criterios ACR fue del 78 y 96% y de los criterios SLICC fue del 89 y 87%, respectivamente. Conclusiones: En este grupo de pacientes pediátricos la sensibilidad de los criterios SLICC en el primer mes de diagnóstico fue mayor al compararla con los criterios ACR 1997. Esto se acompañó de una menor especificidad. Estos hallazgos concuerdan con estudios previos. © 2018 Asociación Colombiana de Reumatología. Publicado por Elsevier España, S.L.U.

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus with an increase in morbidity. Several classification criteria, with a variable performance, Diagnosis have been published in the last few years. The Systemic Lupus International Collaborating Rheumatology Clinics (SLICC) recently developed a new version that has been validated in children and adults. The performance of these criteria in Colombian juvenile lupus patients is unknown. Objectives: To evaluate the sensitivity and specificity of the SLICC criteria in a group of patients with juvenile systemic lupus erythematosus in Bogotá, Colombia. Materials and methods: Retrospective evaluation of clinical and laboratory data during the first month of disease in patients with juvenile systemic lupus erythematosus and in control patients followed-up in a paediatric rheumatology clinic. Results: The study subjects (n=110), with a mean age of 11.1 years (2-16 years), were divided equally into cases and controls. The gender ratio in cases was F:M 5.4:1 and in controls 1.8:1. The ACR 1997 and SLICC criteria were analysed in both groups of patients. The sensitivity and specificity of ACR criteria were 78% and 96%, respectively, and in SLICC criteria were 89% and 87%, respectively. Conclusions: In this group of paediatric patients, the sensitivity of SLICC criteria during the first month of diagnosis was higher than the ACR 1997 criteria. This was associated with a lower specificity. These results are similar to those of previous studies.

Manifestaciones mucocutáneas y perfil inmunológico en pacientes con lupus eritematoso sistémico en pediatría / Manifestations of Mucocutaneous and immunological profile in patients with systemic lupus erythematosus in Pediatrics

Introducción: El lupus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) es una enfermedad autoinmume cuyas manifestaciones mucocutáneas tienen una expresión clínica variable y su frecuencia varia ampliamente, entre el 10 y el 85%. En la actualidad se incluyen criterios de clasificación de LES al lupus cutáneo agudo, subagudo y crónico, ulceras orales-nasales y la alopecia no cicatrizal.Objetivo: Describir las manifestaciones mucocutáneas y el perfil inmunológico en pacientes con LESJ.

Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.

Eficacia y seguridad del uso de medicamentos para la cesación de la adicción al tabaco: revisión de guías de práctica clínica / Efficacy and safety of medication use for the cessation of tobacco addiction: Are view of Clinical Practice Guidelines

Objetivo Revisar la eficacia y seguridad de medicamentos para cesación del tabaquismo en el contexto de construcción de guías de práctica clínica (GPC). Métodos Revisión sistemática de GPC para adaptación mediante ADAPTE. Los desenlaces fueron cesación ≥6 meses y seguridad de las intervenciones. Las GPC se calificaron por pares con DELBI. Se extrajeron resultados de estudios agregativos incluidos en las guías seleccionadas. Resultados Los fármacos duplican la cesación comparados con placebo (tasas de 25,0 % hasta 27,0 % al combinarse con consejería). Los mayores incrementos en cesación se obtienen con ansiolíticos y antidepresivos (8,7% a 19,4%), y los menores con terapia de reemplazo nicotínico -TRN- (5,2% a 12,9%). La nortriptilina tiene eficacia similar al bupropion (aproximadamente 10,0 %). Con limitadas excepciones (parche e inhalador, tabletas y bupropion), las combinaciones de medicamentos no incrementan la abstinencia. Conclusiones TRN, vareniclina, bupropion y nortriptilina son eficaces para dejar de fumar. Las combinaciones de medicamentos requieren más evidencia y deberían restringirse a personas con alta dependencia o con falla terapéutica inicial. Serían deseables análisis de costo-efectividad para valorar implementación de programas en países en desarrollo.

Objective To review the efficacy and safety of pharmacotherapy for smoking cessation in the context of clinical practice guidelines (CPG). Methods A systematic review of CPGs was conducted, aimed at adapting recommendations for Colombia following the ADAPTE methodology. Outcomes comprised 6-months or higher smoking cessation rates and intervention safety. CPGs were peer-assessed based on DELBI. Results from aggregative studies included in selected CPGs were obtained. Results Pharmacotherapy doubles smoking cessation rates as compared with placebos (rates @25% and up to 27 % when combined with counseling). The highest efficacy was observed for ansyolitic and antidepressive drugs (8.7 % to 19.4 %), and the lowest for nicotine replacement therapy -NRT- (5.2 % to 12.9 %). Nortriptiline shows an efficacy similar to that of bupropion (@10%). With limited exceptions, combined pharmacotherapy for smoking cessation has shown no significant increase in cessation rates. Conclusions NRT, varenicline, bupropion and nortriptiline are effective treatments for smoking cessation. Combination of drugs deserves further clinical evidence and should be restricted to highly dependent smokers or initial therapeutic failure. Cost-effectiveness analyses might help to introduce smoking cessation programs in low and middle income countries.

Recomendaciones para la cesación de la adicción al tabaco en Colombia / Recommendations for smoking cessation in Colombia

Introducción. El tabaquismo es el principal factor de riesgo para enfermedades crónicas que constituyen la mayor carga en Colombia. Objetivos. Generar recomendaciones de práctica clínica sobre eficacia y seguridad del tratamiento para la cesación de la adicción al tabaco en adultos colombianos. Materiales y métodos. Se hizo una adaptación basada en la metodología ADAPTE. Se buscaron guías de práctica clínica en Medline, EMBASE, CINAHL, LILACS y Cochrane. Se evaluó la cesación a seis meses para consejería breve e intensiva, terapia de reemplazo nicotínico, bupropión, vareniclina, clonidina, nortriptilina, acupuntura, hipnosis, homeopatía y la combinación de tratamientos. Se utilizó el German Instrument for Methodological Guideline Appraisal (DELBI) para evaluar las guías de prácticalínica. Se seleccionaron las guías con puntaje mayor de 60 % en rigor metodológico y aplicabilidad en Colombia. Las preguntas sin evidencia fuerte se llevaron a consenso. Resultados. Se encontraron 925 referencias, se preseleccionaron 17 guías de práctica clínica y se escogieron 5 para adaptación. La consejería breve e intensiva, la terapia de reemplazo nicotínico, el bupropión, la nortriptilina y la vareniclina son eficaces en la cesación de tabaquismo (incrementó 5,1 % a 22,7 %). Los tratamientos alternativos no tienen eficacia demostrada en la cesación. El uso simultáneo de diferentes formas de terapia de reemplazo nicotínico es la única combinación con eficacia demostrada (OR 1,9; 95%: 1,3-2,7). Conclusiones. Existen diversas alternativas con eficacia demostrada para dejar de fumar. Los incrementos en las tasas de cesación son variables y la duración del efecto necesita mayor seguimiento. Para aplicar la consejería breve e intensiva en Colombia, se deben usar formatos estándar. Se requieren evaluaciones económicas para valorar el impacto y seleccionar las mejores intervenciones en el contexto colombiano.

Introduction: Chronic diseases represent the greatest burden of disease in Colombia for which smoking is the major risk factor. Objectives: To provide clinical practice recommendations based upon efficacy and safety of smoking cessation therapies for Colombian adults. Materials and methods: An adaptation of clinical practice guidelines (CPG) based on the ADAPT methodology was performed. We searched CPG on Medline, EMBASE, CINAHL, LILACS, and Cochrane databases. Six months’ cessation rates were appraised for brief and intensive counseling, nicotine replacement therapy (NRT), bupropion, varenicline, clonidine, nortriptyline, acupuncture, hypnosis, homeopathy, and combined treatments. CPG were evaluated with DELBI and selected when having a score above 60% for methodological rigor of development and applicability to the Colombian health system. Formal consensus was performed for questions without strong evidence. Results: 925 references were found, 17 CPG were pre-selected and 5 selected for adaptation. Brief and intensive counseling, NRT, bupropion, nortriptyline, and varenicline are effective for smoking cessation (cessation rates augment 5.1%-22.7%). Alternative therapies have not demonstrated cessation efficacy. Concomitant use of different NRT is the only combination with demonstrated efficacy (OR 1.9, 95%CI 1.3-2.7). Conclusions: Several alternatives for giving up tobacco smoking have confirmed efficacy. The absolute difference in cessation rates is variable among therapies and duration of effect requires further research. Brief and intensive counseling necessitate standardized formats for their implementation in Colombia. Economic evaluations are required to assess costs and benefits and to select the most suitable interventions for Colombia.

Conocimientos maternos sobre signos de peligro en diarrea aguda en el marco de la estrategia AIEPI / Maternal knowledge about children’s danger signs in acute diarrhoea in an IMCI’s frame

Antecedentes: La Atención Integrada de las Enfermedades Prevalentes en la Infancia (AIEPI) es una estrategia que busca disminuir la mortalidad por enfermedades prevalentes en menores de cinco años. En la enfermedad diarreica aguda (EDA), una de sus actividades es promocionar los conocimientos maternos sobre signos de peligro, la búsqueda oportuna de atención y las prácticas adecuadas de hidratación. Objetivo: Establecer los conocimientos maternos sobre signos de peligro en EDA en menores de 5 años y determinar prácticas de hidratación. Métodos: Estudio descriptivo por medio de una encuesta. Se aplicó un instrumento de investigaciones operativas de AIEPI, a 204 cuidadores elegidos consecutivamente que asistieron por primera vez a la consulta de crecimiento y desarrollo de un hospital de nivel I en Popayán, Colombia. Se midieron variables: edad materna, sexo, edad del niño, área (rural-urbana), estrato socioeconómico, vínculo al Sistema Nacional de Seguridad Social en Colombia, escolaridad, número de hijos, convivencia con compañero, convivencia con abuela del menor. La variable conocimientos se determinó de una manera dicotómica: la madre conocía si sabía por lo menos dos signos de peligro en EDA. Se establecieron proporciones y medias para caracterizar la población. Resultados: Del total de las madres, 54% conocen como mínimo dos signos de peligro en EDA. En caso de EDA se emplean líquidos caseros 49%, SRO 49%, suero casero 23%. El convivir con la abuela del niño se asoció significativamente con los conocimientos maternos (p <0.05). Conclusión: La mitad de las madres no conocen signos de peligro y esto hace necesario intervenciones educativas en EDA y difundir la estrategia AIEPI. En estas intervenciones es necesario incluir a las abuelas y a las madres que no conviven con ellas.

Background: IMCI ( Integrated Management Childhood Illness) is a sort of strategy for childhood attention that aims to reduce mortality by prevalent diseases in population below 5 years old. In acute diarrhoea the IMCI’s preventive activities are to promote the maternal knowledge about danger signs, to look for opportune care and to improve oral hydration therapy (ORT). Objectives: To establish maternal knowledge about children’s danger signs in acute diarrhoea below 5 years old. To determine hydration practices in acute diarrhoea. Methods: A descriptive study was carried out in Hospital del Norte of Popayán, Colombia, first level of attention health centre for establishing mother’s knowledge of danger signs in acute diarrhoea. A survey based of an instrument from IMCI to 204 mothers chosen consecutively was applied. Variables measured were: maternal age, sex, child age, region (urban-rural), socioeconomic status, bond to the Colombian Social Security National System, scholarship, number of sons, coexistence with partner, coexistence with child’s grandmother. The knowledge variable was determined from a dichotomy way. The mother’s knowledge was established if she knew 2 or more danger signs in acute diarrhoea. Results: Only 54% of mothers knew at least 2 danger signs in diarrhoea. Mothers used: Homemade liquids, 49%; commercial ORT, 49%; homemade serum, 23%. The fact of living with the grandmother was independent associated with an increase in maternal knowledge (p<0.05). Conclusion: Since nearly half of the mothers don’t know a danger sign makes necessary an educational intervention in acute diarrhoea and to divulge IMCI’s recommendations. In this intervention grandmothers must be included.

Simulacion del parpadeo normal con estimulacion electrica en perros con paralisis facial periferica / Simulation of normal gliking with electric stimulation in dogs with peripheral facial palsy

Introducción: la restauración de la función del orbicular de los párpados en un paciente con parálisis facial periférica, representa un reto para el oftalmólogo. Las medidas terapéuticas en general se consideran paliativas y los procedimientos quirúrgicos resultan con frecuencia en correcciones parciales. El presente estudio experimental pretendió demostrar la posibilidad de simular un parpadeo normal utilizando estimulación eléctrica en perros con parálisis facial periférica. Métodos: ocho perros con parálisis facial inducida quirúrgicamente recibieron estimulación eléctrica directa por medio de electrodos implantados en el espesor del orbicular de los párpados. Resultados: se logró inducir un cierre palpebral considerado como satisfactorio en todos los especímenes utilizados. Conclusiones: es posible inducir un parpadeo similar al normal en perros con parálisis facial periférica utilizando estimulación eléctrica directa. Se discuten las opciones para una potencial adaptación de un sistema similar en humanos